Mal de Parkinson

do Diagnóstico ao Tratamento

Mal de Parkinson

Compreendendo os sintomas

Sintomas básicos do Mal de Parkinson

A Doença de Parkinson é definida clinicamente por um sintoma principal que é a lentidão de movimentos, sem o qual não se pode fazer o diagnóstico de parkinsonismo. A lentidão de movimentos ou bradicinesia deve ser acompanhada de sintomas associados como rigidez, tremores e/ou instabilidade postural. A presença de lentidão de movimentos e de um segundo sintoma permitem o diagnóstico de parkinsonismo. A partir daí o neurologista busca avaliar se a causa do parkinsonismo é efetivamente o Mal de Parkinson Idiopático.

A bradicinesia ou lentidão é o principal sintoma de parkinsonismo

O principal sintoma do Parkinson é a lentidão de movimentos e o paciente pode até não ter tremor nas formas rígido-acinéticas. Conforme a doença progride, os sintomas de rigidez e desequilíbrio evoluem. O conjunto dos sintomas afeta a postura corporal, a voz, a escrita e a expressão facial fica diminuída, gerando como consequencia uma dificuldade de executar as tarefas profissionais ou da vida diária. Apesar de muitos leigos acreditarem que o Mal de Parkinson é a principal causa de tremor, mas isso não é verdade. É possível ter Doença de Parkinson não forma rígida-acinética sem ter tremor. Por curiosidade, vale dizer que a principal causa de tremor existente é uma doença chamada Tremor Essencial que não tem relação direta com a doença de Parkinson.

O Mal de Parkinson se desenvolve pelo acúmulo anormal de uma proteína no cérebro

A causa da doença de Parkinson é o acúmulo de uma proteína no cérebro chamada sinucleína que determina a morte celular, fazendo dessa doença degenerativa uma das principais da neurologia. Além dos sintomas motores descritos, também costumam aparecer sintomas não-motores, tais como: perda do olfato, obstipação intestinal, depressão e dificuldades cognitivas. A progressão dos sintomas segue a ordem de espalhamento da sinucleína pelo cérebro, de baixo para cima até atingir o córtex cerebral e afetar as funções cognitivas.

A Doença de Parkinson é uma patologia degenerativa do sistema nervoso central

A Doença de Parkinson é um distúrbio neurodegenerativo que compromete as funções motoras relacionadas ao sistema extrapiramidal e também produz sintomas cognitivos, autonômicos e sensitivos. O tratamento especializado com neurologista treinado é capaz de proporcionar, além do conforto, a melhora da funcionalidade do paciente em sua vida cotidiana. Nos casos mais graves da doença, em que o tratamento medicamentoso não surte o resultado desejado ou provoca efeitos colaterais mais sérios, a opção pelo tratamento cirúrgico pode proporcionar um ganho na qualidade de vida e diminuir o grau de dependência do paciente. Isso quer dizer que em todas as fases da doença, teremos como aliviar o desconforto do paciente e melhorar sua qualidade de vida.

As doenças neurodegenerativas são aquelas que comprometem o sistema nervoso e causam a morte precoce das células cerebrais de maneira crônica e progressiva. É como se o relógio biológico de certos grupos celulares estivesse acelerado, ocasionando o envelhecimento antecipado e a morte celular(esse processo é denominado apoptose). Os neurônios mais afetados pela doença de Parkinson e os responsáveis pela maior parte dos sintomas motores são os neurônios produtores de dopamina localizados na parte compacta da substantia nigra. Essa região está localizada no tronco do cérebro, no mesencéfalo. Os neurõnios situados nessa localização lançam seus prolongamentos para os gânglios da base que receberão a dopamina liberada.

Os sintomas motores refletem a falta de dopamina decorrente da morte neuronal

A perda dos neurônios dopaminérgicos provoca falta de dopamina nos gânglios da base. Acredita-se que somente após a perda de mais de 85% dos neurônios da parte compacta da susbtantia nigra do mesencéfalo é que começam a surgir os sintomas motores do Parkinson. Assim, os efeitos da doença de parkinson são causados pela falta de dopamina e podem ser amenizados com terapias que visam aumentar a quantidade desse neurotransmissor no cérebro. Existem medicamentos que atuam diretamente nos receptores de dopamina, simulando a ação dos neurônios perdidos na doença. Outros procuram diminuir a degradação da dopamina ainda produzida no cérebro, aumentando sua permanência. Contudo, a terapia que mais tem efeito é a da administração de um aminoácido precursor da dopamina. O que essa substância faz é aumentar a produção de dopamina pelas células ainda ativas, pela oferta em abundância do substrato necessário para a produção daquele neurotransmissor.

Embora seja o mais eficaz, o referido aminoácido não é o único medicamento disponível para tratamento da doença de Parkinson. Existem outros medicamentos, denominados agonistas dopaminérgicos, que atuam diretamente nos gânglios da base, imitando o efeito da dopamina. Há várias substâncias disponíveis nessa classe que são utilizadas pelo neurologista para o melhor controle dos sintomas. Para saber mais sobre tratamento medicamentoso no Mal de Parkinson, clique AQUI.

Quando os tratamentos medicamentosos tornam-se insuficientes, ainda existe a possibilidade de cirurgia

Pelo caminho por onde foram inseridos os eletrodos ficam fios condutores que se conectarão a geradores de pulsos elétricos que são implantados sob a pele do paciente, no nível do tórax, para ajustes posteriores por meio de um “controle remoto”. Funciona da mesma maneira que um marca-passo cardíaco definitivo, só que o fio estimulador elétrico será localizado em um ponto específico do cérebro, ao invés de estar no coração. Quando a cirurgia é bem indicada e atinge resultado técnico satisfatório, é possível obter melhora de até 60% das discinesias e permite a redução das dosagens anteriores de medicação. Também a rigidez, o tremor e a lentidão de movimentos podem melhorar com as medicações nessa nova situação.

O importante no tratamento da doença de Parkinson é que ele seja adequado às necessidades funcionais de cada paciente, levando em conta que a patologia o acompanhará por décadas. Também o estigma relacionado ao Parkinson vem sendo dissipado gradualmente por meio do esclarecimento que organizações mundiais e brasileiras têm promovido. O Mal de Parkinson é uma doença tratável e normalmente tem boa resposta terapêutica, desde que o tratamento seja administrado de forma conscienciosa e regular. O acompanhamento neurológico periódico é imprescindível e recomendado desde o início do problema até as fases mais avançadas.

Sintomas de Parkinson

Veja os principais sintomas motores do Mal de Parkinson

Bradicinesia

A lentidão de movimentos ou bradicinesia é o sintoma mais fundamental para o diagnóstico de parkinsonismo.

Rigidez

A rigidez no Parkinson é denominada plástica porque as articulações vão cedendo ao movimento oposto lentamente.

Tremor

O tremor do Parkinson acontece principalmente durante o repouso do membro e melhora com o movimento. É o chamado ``tremor de contar moeda.``

Instabilidade Postural

O Parkinson compromete a manutenção da postura e o paciente tem mais risco de quedas, principalmente ao tentar mudar de direção durante a marcha.

Mal de Parkinson

Para além dos sintomas motores

Sintomas não-motores do Parkinson

Doença de Parkinson é uma doença crônica do sistema nervoso central mais habitualmente reconhecida pelos sintomas motores, tais como rigidez, lentidão e tremores. Embora esses sintomas sejam a base para o diagnóstico do problema, existem também problemas não-motores que podem passar despercebidos por médicos, cuidadores e familiares mas que causam desconforto aos portadores do Mal de Parkinson.

Sintomas não-motores iniciais do Mal de Parkinson

Os primeiros sintomas do Parkinson são não-motores e podem anteceder em vários anos as primeiras manifestações físicas da doença. A perda do olfato e a obstipação intestinal são os primeiros a aparecer. Isso decorre do comprometimento do bulbo olfatório e das partes mais inferiores do tronco cerebral que comandam as funções mencionadas. Também pode haver alterações do sono, com agitação física durante o sonho denominada de Síndrome Comportamental do Sono REM. Alguns portadores do Mal de Parkinson têm distúrbios autonômicos como queda de pressão arterial, obstipação intestinal e problemas urinários; muitos referem também queixas sensitivas como dores, inquietação(acatisia) e a síndrome das pernas inquietas.

Alterações comportamentais no Mal de Parkinson

Os pacientes parkinsonianos podem desenvolver alterações psiquiátricas como a psicose, a depressão e a ansiedade. A depressão não é causada apenas como uma reação emocional ao problema; na verdade, os circuitos responsáveis pelo humor e pelo afeto são comprometidos diretamente pela patologia. O tratamento medicamentoso é necessário e devemos encorajar os pacientes a falarem de seus sentimentos, vencendo as emoções de vergonha que possam ter. Nos pacientes com mais de 1o anos de doença pode surgir ainda uma degeneração da esfera intelectual, constituindo um quadro de declínio cognitivo acompanhado de flutuações do nível de alerta (sonolência excessiva diurna e noturna) e com muitas alucinações visuais.

O Mal de Parkinson afeta vários sistemas do corpo

O Mal de Parkinson é uma doença sistêmica e afeta desde a pele e o cabelo, causando dermatite seborrêica, até o coração, podendo levar a arritimia e disautonomia. Com o avanço da patologia, podem ser necessárias as idas aos pronto-socorros devido a quedas, infecções respiratórias, desmaios e outras situações de emergência. A compreensão da amplitude dos fenômenos relacionados ao Parkinson é importante especialmente para os cuidadores e familiares que normalmente tendem a focalizar apenas os distúrbios de movimento. Muitas vezes os sintomas de outras ordens não são valorizados ou não são se imagina que possam estar relacionados à Doença de Parkinson.

Os medicamentos podem causar efeitos colaterais

Outro fenômeno relevante é o que diz respeito ao uso excessivo de medicação. Devido à incapacidade causada pelos distúrbios de movimento, alguns pacientes podem tomar medicamentos demais e sofrer com as consequências da sobredose. Dentre as medicações utilizadas para o tratamento do Parkinson, a mais eficaz para o controle dos sintomas motores é o precursor de dopamina, disponível em associação com substâncias que prolongam sua ação. Por ser mais eficaz, essa também é a droga mais comumente é utilizada em excesso. Ao perceber a melhora de suas capacidades para desempenhar as funções cotidianas, alguns pacientes passam a utilizar o medicamento em altas doses e então sobrevêm os efeitos colaterais físicos e psiquiátricos.

O uso prolongado e excessivo do aminoácido pode induzir alterações neurológicas motoras como a discinesia. O paciente passa ter períodos em que surgem movimentos involuntários, como a coréia e a coreoatetose. O problema pode ser ainda um pouco maior porque as doses mais altas do remédio produzem um certo estado de euforia e bem estar. Assim, não é infrequente encontrarmos pessoas com efeitos colaterais sérios e que informam estar se sentindo bem, dizendo até que se sentem desconfortáveis nas doses normais de medicação, apesar de conseguirem bom controle dos sintomas do ponto de vista médico.

Uma situação mais extremada ocorre na esfera neuropsiquiátrica e se denomina “Síndrome de Desregulação Homeostática Hedonística”, também conhecida como Síndrome de Desregulação Dopaminérgica.. Algumas pessoas tornam-se dependentes de doses muito altas de medicação. Característicamente, costumam estocar o remédio e distribuir as cartelas pela casa, no carro, no escritório e em todos os lugares que o paciente costuma ir. Esse deve ser o primeiro sinal de alerta para a família. Outro fato que chama a atenção é que o paciente usa doses elevadas e fala para o médico que continua tomando as doses conforme foram prescritas. Além disso, tem os movimentos involuntários (discinesias) e dizem se sentir bem nesses momentos. Completando o quadro, desenvolvem sintomas de abstinência mediante a redução da dosagem ou suspensão da medicação.

Junto com a síndrome podem surgir manifestações neuropsiquiátricas intensas, incluindo estados alucinatórios, psicose ou distúrbios compulsivos. Esses pacientes podem começar com comportamentos exagerados e repetitivos, envolvendo uma hipersexualidade, compulsão para jogos – especialmente com apostas – e comportamento de consumo exacerbado na forma de compras ou de alimentos. Tais comportamentos são direcionados para a busca de recompensa emocional e não conseguem ser suprimidos pelo paciente. Há estudos que apontam para uma prevalência de até 13,7% desses sintomas ao longo da vida dos parkinsonianos.

Um comportamento curioso e relacionado a esses distúrbios impulsivos chama-se “punding” e não tem correspondência na língua portuguesa. As pessoas acometidas por essa alteração demonstram comportamentos complexos repetitivos, excessivos e sem um propósito. Um exemplo típico é o de pacientes que ficam “arrumando” suas gavetas ou estantes de modo compulsivo. Costumam retirar os objetos e depois ter dificuldade em reorganizar tudo; todavia voltam com a mesma ação logo a seguir.

O Neurologista cuida do Parkinson como um todo

É importante acompanhar com um neurologista experiente e atualizado com relação ao conhecimento a cerca da Doença de Parkinson. O profissional competente observa todas as dimensões da patologia e toma as medidas necessárias para proporcionar a melhor qualidade de vida para os pacientes. Além das medicações, terapias complementares podem ser indicadas, tais como a psicoterapia, a fisioterapia, a fonoterapia e a terapia ocupacional. O apoio emocional e a psicoeducação também são fornecidos pelo médico especialista durante as consultas, bem como os ajustes de medicamentos sintomáticos para fenômenos como a depressão ou a incontinência urinária.

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Compreendendo os sintomas

Tratamento Cirúrgico do Mal de Parkinson

Em pacientes com doença de parkinson cujo tratamento não alcança os resultados desejados ou existem efeitos colaterais graves relacionados à medicação, tais como as discinesias flutuantes, yo-yoing e outros, pode ser indicado um tratamento cirúrgico para a doença.

As primeiras cirurgias provocavam lesões cirúrgicas em pontos estratégicos

As primeiras cirurgias para a Doença de Parkinson se baseavam na realização de uma lesão por radiofrequência em alvos determinados na região dos gânglios da base. O inconveniente desse tipo de procedimento é que se a lesão é maior do que a planejada, a cirurgia pode resultar em perda de força de um lado do corpo, semelhante à causada por um acidente vascular cerebral. Alguns procedimentos foram proscritos, como certas lesões cirúrgicas bilaterais porque causavam a perda da linguagem e uma paralisia geral (mutismo acinético). Todavia, como a técnica de lesão tem custo baixo, continua a ser estudada em busca de indicações precisas. Ainda que a estimulação cerebral profunda seja a dominante atualmente.

Estimulação Cerebral Profunda é a técnica padrão atualmente

Atualmente, temos uma opção mais moderna para casos selecionados que consiste na introdução de um dispositivo intracerebral para a estimulação elétrica dos alvos escolhidos. Essa técnica é denominada “deep brain stimulation (DBS)”, ou em português, “estimulação cerebral profunda”. As vantagens dessa estratégia incluem um menor dano cerebral (não se causa lesão por radiofrequência) e os geradores dos pulsos elétricos que ficam implantados sob a pele podem ser controlados remotamente para um melhor ajuste da “dose” de descargas necessária para controle dos sintomas. Apesar do avanço nos mapas computadorizados tridimensionais do cérebro que auxiliam no implante dos estimuladores nos locais precisos, essa cirurgia requer habilidade e experiência do neurocirurgião. Felizmente temos grandes especialistas em implante de DBS em São Paulo.

O neurologista deve indicar o melhor momento para a cirurgia de Parkinson

Para obter o melhor resultado na cirurgia de Parkinson é necessário um bom preparo e indicação do procedimento pelo neurologista responsável pelo paciente que saberá dizer o melhor momento para a cirurgia. Via de regra, a doença deve estar avançada a ponto de não responder mais satisfatoriamente ao tratamento medicamentoso otimizado e o paciente deve ter efeitos colaterais desses medicamentos, mas ainda ter resposta bem definida à dopamina. No momento da indicação, o neurologista aplica a escala UPDRS uma vez com os medicamentos e outra, sem eles. Também é necessário que o paciente não tenha declínio cognitivo pela doença. Tudo isso é avaliado e analisado pelo neurologista para que a cirurgia tenha maiores chances de sucesso.

Outro problema é o custo desses sistemas eletrônicos ainda bastante dispendiosos. É preciso preencher os requisitos dos protocolos de indicação para que os convênios médicos aceitem pagar pelo custo algo dos aparelhos, da cirurgia e do hospital.
De qualquer modo, essa é mais uma abertura no horizonte do tratamento para os pacientes parkinsonianos que cada vez mais convivem harmonicamente com a doença, graças aos novos tratamentos disponíveis.

Mal de Parkinson

O que fazer nas fases avançadas

As fases avançadas da Doença de Parkinson

Apesar de todo progresso científico atual, ainda não existe uma cura para o Mal de Parkinson. Os medicamentos são capazes de aliviar os sintomas mas não impedem a progressão da doença. O objetivo das pesquisas mais recentes é de descobrir meios de proteger o cérebro ainda nas fases iniciais do Parkinson, de preferência antes dos primeiros sintomas motores aparecerem. Como os corpos de Lewy, formados pelos agregados de alfa-sinucleína, depositam-se no cérebro por vários anos antes de causar os primeiros sintomas existe uma janela de oportunidade para tratamento nessa fase.

Neuroprotetores na Doença de Parkinson

Várias substâncias têm sido testadas na expectativa de que ajam como neuroprotetores e possam ao menos retardar a evolução da Doença de Parkinson. Já sabemos que a vitamina E, o gingko biloba não têm efeitos apreciáveis nesse sentido. Além deles, outras substâncias como a Coenzima Q, as estatinas, os anti-inflamatórios e a minociclina têm sido avaliados como candidatos potenciais. Por motivos técnicos podemos dizer que um dos inibidores da MAO, atualmente comercializado e autorizado para tratamento do Mal de Parkinson, mostrou-se promissor nas primeiras fases dos estudos, contudo as doses mais altas do produto não levaram a maior efeito, questionando as observações iniciais de neuroproteção. Muito se investe na direção dos neuroprotetores e a comunidade médica acompanha os resultados esperando boas notícias. Novos medicamentos para Parkinson continuam sendo desenvolvidos, mostra a revista Frontiers in Neuroscience.

Sintomas motores nas fases avançadas de Parkinson

Conforme a doença progride e a degeneração cerebral se torna mais intensa, os medicamentos deixam de ter efeito. Os sintomas motores avançam e não respondem mais ao tratamento,  mesmo nas doses mais altas de medicamentos. Dessa forma, o paciente começa a experimentar uma maior dependência para realizar atividades simples como se alimentar ou se deslocar de um cômodo a outro dentro de casa. A falta de equilíbrio impede que o paciente caminhe sem o apoio dos cuidadores e a marcha fica comprometida a ponto de necessitar, a certa altura, da cadeira de rodas. O tempo para que as limitações físicas se instalem varia entre os pacientes, mas se espera que nas fases mais posteriores, o acamamento seja a regra. Desse modo, cabe ao médico e aos profissionais relacionados orientar os familiares e cuidadores para as medidas recomendadas como prevenção de lesões de pele e úlceras de pressão. Também a alimentação deve ser realizada com muito cuidado para evitar engasgos e infecções pulmonares. A vigilância também é necessária para possíveis infecções urinárias, bem como para a perda de peso involuntária, o risco de quedas e outras intercorrências.

Sintomas cognitivos e comportamentais no Mal de Parkinson

À medida que o tempo passa, as proteínas anômalas podem ser acumular também nas áreas mais superiores do sistema nervoso central. Quando os corpos de Lewy atingem o córtex cerebral, os sintomas cognitivos tornam-se mais pronunciados e o paciente pode desenvolver um quadro demencial em decorrência do Mal de Parkinson.

Os sintomas do declínio cognitivo do Parkinson são diferentes do Alzheimer e não costumam afetar a memória nos primeiros momentos. Em geral, as capacidades de atenção e concentração, raciocínio e velocidade de pensamento são as primeiras funções acometidas e, posteriormente, outros domínios cognitivos são afetados.

O quadro completo de demência pela Doença de Parkinson tende a aparecer depois de mais de 15 anos de evolução e se caracteriza por declínio cognitivo, flutuações do nível de alerta, alucinações visuais, distúrbios de sono e alterações de comportamento. A diferenciação entre Demência na Doença de Parkinson Idiopática e a Demência com Corpos de Lewy corticais é realizada clinicamente levando em conta a sequencia temporal de aparecimento dos sintomas.

O neurologista que trata o Mal de Parkinson acompanha o paciente até o fim

Mesmo quando os medicamentos para melhorar as funções motoras não são mais eficazes e até quando as capacidades mentais estão alteradas a ponto de deixar o paciente dependente de auxílio para as atividades mais básicas da vida, ainda temos o que fazer para garantir a dignidade da pessoa e a qualidade de vida do paciente e de sua família.

Os conhecimentos sobre cuidados paliativos específicos na patologia de Parkinson são importantes para preservar o conforto do paciente, evitar sofrimento e promover o bem estar até as fases mais avançadas de mutismo acinético.

Dr. Roger Taussig Soares
Neurologista – SP
crm 69239

Algumas vezes, basta um ajuste para o paciente parkinsoniano se sentir confortável.

“Tratar a doença de Parkinson é como conduzir uma orquestra. Cada medicamento tem sua parte e o conjunto deles, nas doses certas, compõe a harmonia dos movimentos e se traduz em bem-estar para o paciente.” Dr. Roger Taussig Soares